അവശ്യ ഘട്ടങ്ങളില്‍ രക്തം കട്ടപിടിക്കാതിരിക്കുകയും അമിതമായ രക്തസ്രാവം ഉണ്ടാവുകയും ചെയ്യുന്ന അവസ്ഥയാണ് ഹീമോഫീലിയ. ശരീരത്തില്‍ രക്തം കട്ടപിടിക്കുന്നതിന് ആവശ്യമായ ഫാക്ടര്‍ 8, ഫാക്ടര്‍ 9 എന്നീ പ്രോട്ടീനുകളുടെ കുറവുമൂലമാണ് രക്തം കട്ടപിടിക്കാത്ത അവസ്ഥയുണ്ടാകുന്നത്. ഇത് രക്തസ്രാവത്തിന് കാരണമാകുകയും ദൈനംദിന ജീവിതത്തെപ്പോലും ദോഷകരമായി ബാധിക്കുകയും ചെയ്യും. ഏതെങ്കിലും തരത്തില്‍ ശരീരം മുറിയുന്നത് കാരണമോ അല്ലാതെയോ രക്തസ്രാവം ഉണ്ടാകാം.

സാധാരണ 50 ശതമാനം മുതല്‍ 150 ശതമാനം വരെയാണ് ഫാക്ടര്‍ 8, ഫാക്ടര്‍ 9 എന്നിവ കണ്ടുവരാറുള്ളത്. എന്നാല്‍, ഇത് 40 ശതമാനത്തിനും താഴെയാകുന്ന അവസ്ഥയാണ് ഹീമോഫീലിയ എന്നറിയപ്പെടുന്നത്. ഇത് വെറും ഒരു ശതമാനത്തില്‍ താഴെയാണെങ്കില്‍ ഗുരുതരമായ രോഗാവസ്ഥയിലേക്ക് നയിക്കും. ഇവരില്‍ മുറിവ് സംഭവിക്കാതെതന്നെ രക്തസ്രാവം സംഭവിക്കും.

ഫാക്ടര്‍ 8, ഫാക്ടര്‍ 9 എന്നിവയുടെ കുറവ് കാരണമുണ്ടാകുന്ന ഈ രോഗാവസ്ഥ ജനിതകമായാണ് സാധാരണ ബാധിക്കാറുള്ളത്. എക്സ് ക്രോമോസോമിലാണ് ഇവ അടങ്ങിയിട്ടുള്ളത്, ഇതില്‍ ഏതെങ്കിലും തരത്തിലുള്ള ജനിതക വ്യതിയാനങ്ങള്‍ സംഭവിക്കുന്നതുമൂലം ഫാക്ടര്‍ 8, ഫാക്ടര്‍ 9 എന്നിവയുടെ അളവ് ഗണ്യമായി കുറയുന്നത് രോഗാവസ്ഥയിലേക്ക് നയിക്കും. ഹീമോഫീലിയ ടൈപ് A, ടൈപ് B എന്നിങ്ങനെ രണ്ട് വിഭാഗമുണ്ട്.

ശ്രദ്ധിക്കാം

ഹീമോഫീലിയ ബാധിച്ചവരില്‍ രോഗം എപ്പോഴും നിലനില്‍ക്കും, അതുകൊണ്ടുതന്നെ ജീവിതരീതിയില്‍ ശ്രദ്ധ നല്‍കേണ്ടത് അത്യാവശ്യമാണ്. ചെറിയ വീഴ്ച, ആഘാതം എന്നിവ ശരീരം മുറിയുന്നതിനും അസാധാരണമായ രക്തസ്രാവത്തിനും വഴിവെക്കുമെന്നതിനാല്‍ ദൈനംദിന ജീവിതത്തില്‍ വളരെയധികം ശ്രദ്ധ നല്‍കേണ്ടതുണ്ട്. ശരീരത്തില്‍ ക്ഷതമുണ്ടാകാന്‍ സാധ്യതയുള്ള ഏതൊരു കാര്യവും ശ്രദ്ധയോടെ മാത്രം ചെയ്യുക. കുട്ടികള്‍ കളിക്കുന്ന സമയങ്ങളില്‍ പ്രത്യേക ശ്രദ്ധ നല്‍കണം.

ലക്ഷണങ്ങള്‍

രക്തസ്രാവമാണ് രോഗത്തിന്റെ പ്രധാന ലക്ഷണം. ഗുരുതരമായി ഹീമോഫീലിയ ബാധിച്ചവരില്‍ ഒരു വയസ്സിന് മുമ്പുതന്നെ ലക്ഷണങ്ങള്‍ കണ്ടുതുടങ്ങും. കുട്ടികളില്‍ ഈ പ്രായത്തില്‍ ഉണ്ടാകുന്ന ചെറിയ വീഴ്ചകള്‍പോലും സന്ധികളില്‍ വീക്കവും വേദനയും രക്തസ്രാവവും അനുഭവപ്പെടുന്നതിന് വഴിയൊരുക്കും. സന്ധികളിലും പേശികളിലും വളരെ പെട്ടെന്ന് നീര് വെക്കുന്നതും വേദന അനുഭവപ്പെടുന്നതും പ്രധാന ലക്ഷണമാണ്. ചില സാഹചര്യങ്ങളില്‍ ജീവനുപോലും ഭീഷണിയാകുന്ന രക്തസ്രാവവും അനുഭവപ്പെടാം.

തലച്ചോറിലേക്കുള്ള രക്തസ്രാവം, മൂക്കില്‍നിന്ന് രക്തസ്രാവം, രക്തം ഛർദിക്കുക, മൂത്രാശയത്തില്‍നിന്ന് രക്തം വരുക, വായില്‍നിന്നോ മോണയില്‍നിന്നോ രക്തം പൊടിയുക, ചര്‍മത്തില്‍ രക്തം പൊടിയുന്നതുപോലുള്ള അടയാളങ്ങള്‍ കാണപ്പെടുക തുടങ്ങിയവയെല്ലാം ഹീമോഫീലിയ രോഗത്തിന്‍റെ ഭാഗമായി കണ്ടുവരുന്നു. ചില കുട്ടികളില്‍ ജനിച്ച ആദ്യ ആഴ്ചയില്‍തന്നെ രോഗലക്ഷണങ്ങള്‍ കണ്ടുവരാം. ചിലരില്‍ ഒരു വയസ്സ് പൂര്‍ത്തിയാകുന്നതിനു മുമ്പുതന്നെ ലക്ഷണങ്ങള്‍ പ്രകടമാകാം.

പ്രാരംഭഘട്ടത്തില്‍തന്നെ തിരിച്ചറിഞ്ഞ് ചികിത്സ നല്‍കിയില്ലെങ്കില്‍ ജീവിതകാലം മുഴുവന്‍ ഇതിന്‍റെ അസ്വസ്ഥതകള്‍ അനുഭവപ്പെടുകയും അവസ്ഥ ഗുരുതരമാവുകയും ചെയ്യും. പലപ്പോഴും ദൈനംദിന ജീവിതത്തെപ്പോലും ബാധിക്കുന്നതിനാല്‍ വിദ്യാഭ്യാസം, ജോലി തുടങ്ങിയവയില്‍നിന്ന് വിട്ടുനില്‍ക്കേണ്ട അവസ്ഥയുണ്ടാവുകയും ചെയ്യും. ശരീരത്തില്‍ വലിയ മുറിവുകള്‍ക്ക് കാരണമാകുന്ന അപകടങ്ങള്‍, ശസ്ത്രക്രിയ തുടങ്ങിയ സാഹചര്യങ്ങളില്‍ ഹീമോഫീലിയ വലിയ പ്രതിസന്ധി സൃഷ്ടിക്കും.

രോഗം ബാധിച്ചവരില്‍ രക്തസ്രാവമുണ്ടാകുന്ന സമയങ്ങളില്‍ മണിക്കൂറുകളോളം നീണ്ടുനില്‍ക്കുകയും ഇത് ആന്തരികാവയവങ്ങളുടെയും കോശങ്ങളുടെയും പ്രവര്‍ത്തനത്തെപ്പോലും ഗുരുതരമായി ബാധിക്കുകയും ചെയ്യും. ചിലരില്‍ ഇത് മരണകാരണമാവുകയും ചെയ്യും.

വ്യായാമം അനിവാര്യം

ശരീരത്തെ ആരോഗ്യകരമാക്കാനും രോഗാവസ്ഥയുടെ കാഠിന്യം കുറക്കാനും സ്ഥിരമായ വ്യായാമം സഹായിക്കും. തുടര്‍ച്ചയായി ശരീരഭാഗങ്ങള്‍ ചലനം കുറഞ്ഞിരിക്കുന്ന അവസ്ഥയുണ്ടാകുമ്പോള്‍ സന്ധികളുടെ ആരോഗ്യം കുറയുകയും സന്ധികള്‍ക്കുള്ളില്‍ ചലനം സാധ്യമാക്കുന്ന ഭാഗങ്ങളുടെ കാര്യക്ഷമത കുറയുകയും ചെയ്യും. കൃത്യമായ വ്യായാമ രീതികള്‍ പിന്തുടരുന്നത് വളരെയധികം ഗുണം ചെയ്യും.

പേശികള്‍ക്ക് ബലം കുറയുന്നതും രോഗത്തിന്‍റെ ഭാഗമാണ്. ഈ ഭാഗങ്ങളില്‍ ബലം കുറയുന്നതു വഴി വേദനയും രക്തസ്രാവവും ഉണ്ടാകാം. സന്ധികളുടെയും പേശികളുടെയും ആരോഗ്യം മെച്ചപ്പെടുത്തുന്നതിന് ആവശ്യമായ വ്യായാമങ്ങള്‍ ചെയ്യേണ്ടതുണ്ട്. ഇല്ലെങ്കില്‍ ക്രമേണ പല സന്ധികളുടെയും ചലനം അസാധ്യമാവുകയും വൈകല്യത്തിന് തുല്യമായ അവസ്ഥയുണ്ടാവുകയും ചെയ്യും.

ചികിത്സ പ്രധാനം

രോഗാവസ്ഥയുടെ ഏത് ഘട്ടത്തിലും ചികിത്സ ഉറപ്പാക്കേണ്ടത് അനിവാര്യമാണ്. തുടര്‍ച്ചയായ ചികിത്സയും ശ്രദ്ധയുംകൊണ്ട് രോഗാവസ്ഥയുടെ പ്രയാസങ്ങള്‍ ഒരു പരിധിവരെ നിയന്ത്രിക്കാം. ഫാക്ടര്‍ 8, ഫാക്ടര്‍ 9 എന്നിവയടങ്ങിയ ഫാക്ടര്‍ കോണ്‍സൻട്രേറ്റ് ഉപയോഗിച്ചാണ് രോഗികളില്‍ ചികിത്സ ചെയ്യുന്നത്. രോഗിയുടെ ശാരീരിക അവസ്ഥയും രോഗത്തിന്‍റെ തീവ്രതയും കണക്കിലെടുത്താണ് ചികിത്സാരീതി നിശ്ചയിക്കുന്നത്. തലച്ചോറിനുള്ളില്‍ രക്തസ്രാവമുണ്ടായാല്‍ രണ്ടാഴ്ച വരെ തുടര്‍ച്ചയായി ഫാക്ടര്‍ കോണ്‍സൻട്രേറ്റ് ചികിത്സ സ്വീകരിക്കേണ്ടതുണ്ട്. .